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血友病

血友病是一种罕见的出血性疾病,其发病机制为人体因某种凝血因子缺失或不足而导致出血后,血液无法正常凝固。

A型血友病是血友病最常见的一种类型,由于缺失一种被称作凝血因子VIII的蛋白质而致病。凝血因子VIII是凝血瀑布(当血液正常凝固时,血液中发生的一系列反应和信号)中的一种蛋白质。
 

什么是血友病?

血友病是一种罕见出血性疾病,患者的血液无法正常凝固。对于血友病患者,哪怕轻微割伤和擦伤,血液的凝固时间也长于正常人群。更严重的是,血友病患者存在较高的内出血风险。不仅膝、踝和肘等关节,而且肌肉、组织和内脏均容易发生内出血。器官内出血,尤其是脑出血,可危及生命。

血友病的发病原因是什么?

血友病通常具有遗传性。因人体血液正常凝固过程中所需的某种凝血蛋白缺失或不足而致病。

A型和B型血友病是血友病的两种主要类型。A型血友病患者体内凝血因子VIII缺失或很低。大约80%的血友病患者为A型血友病患者。B型血友病患者体内凝血因子IX缺失或很低。

极少情况下,血友病会通过后天“获得”。“获得性血友病”指患者出生时并未患病,而在之后发病。当人体内生成了一种攻击血液中凝血因子的抗体(蛋白质)时,就会出现血友病。这种抗体可阻止凝血因子发挥正常的凝血功能。

血友病可分为几类。A型血友病,又称为“VIII因子缺乏症或典型血友病”,是血友病最常见的一种类型。A型血友病患者缺乏凝血因子VIII。而凝血因子VIII是凝血瀑布(一系列凝血反应)中的一种关键蛋白质。大约80%的血友病患者为A型血友病患者。

此外,患有B型、C型血友病以及假性血友病等较为罕见的血友病患者体内缺失不同的凝血因子。

血友病的治疗

尽管血友病目前尚无法治愈,但数十年以来,临床上一直使用一种称为替代治疗的方法。

替代疗法将患者缺失的凝血因子蛋白质通过静脉注射的方式注入血液中。凝血因子注射剂是由从捐献血液血浆中提取或从基因修饰的细胞培养物中获得患者缺乏的凝血因子蛋白而制成。

1984 年,科学家发现凝血因子VIII,这让使用基因修饰细胞培养物成为可能。我们是首批提供从基因修饰细胞培养物获得VIII因子产品的企业之一。基因修饰细胞培养物产品不具有任何感染风险,因此,其安全性优于捐献血液来源的注射制剂。当替代疗法使用血浆供体作为因子来源时,尽管血液样本已进行了病毒灭活处理,但仍存在潜在的血源性病毒传播的风险。

研究结果表明替代疗法能预防血友病患者关节出血。然而,凝血因子蛋白质注入体内后随时间的推移逐渐被机体分解,因此,患者需要每周数次注射。

正在开展的研究

针对A型血友病和其他血液和出血性疾病,拜耳有许多化合物正处于不同的研究阶段。我们用实际行动践行对于上述疾病的研发承诺。如果您患有血友病或相似出血性疾病患者,请咨询您的医生,以确定适合患者病情的最佳治疗方案。

给患者的建议

个体对于药物的反应会有不同。因此,我们无法告知哪种药物对于您最为适合。请咨询您的医生。

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Doreen Schroeder
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